Η εστιακή οζώδης υπερπλασία φαίνεται ότι παριστά μια περιοχική υπερπλαστική απάντηση των ηπατοκυττάρων σε προϋπάρχουσα αγγειακή ανωμαλία και ειδικότερα αρτηριακή δυσπλασία, ενώ έχει περιγραφεί και η σχέση της με ατρησία της πυλαίας φλέβας και με ενδοηπατική πυλαιοσυστηματική φλεβώδη διαφυγή.

Αναφέρεται η συνύπαρξη της αλλοίωσης με σηραγγώδη αιμαγγειώματα (20% των περιπτώσεων, ειδικότερα σε γυναίκες που έκαναν μακροχρόνια λήψη αντισυλληπτικών), με εγκεφαλικά νεοπλάσματα, ανωμαλίες εγκεφαλικών αγγείων, ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα και γενικά με καταστάσεις που διαταράσσουν τη δομή, τη λειτουργία και τη κυκλοφορία του ήπατος.

Η εστιακή οζώδης υπερπλασία στο μεγαλύτερο ποσοστό (50-80%) είναι ασυμπτωματική και αποτελεί τυχαίο εύρημα κατά τη λαπαροσκόπηση, τον ακτινολογικό έλεγχο ή τη νεκροψία.

Παρατηρείται κυρίως σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας (80-95%) αλλά και στη παιδική ηλικία σε ποσοστό 7-15%. Η σχέση γυναικών προς άνδρες είναι 2:1 και στα παιδιά 4:1. Η δυνητική δε συσχέτιση της με αντισυλληπτικά σκευάσματα δεν έχει τεκμηριωθεί, φαίνεται όμως ότι η χρήση τους μάλλον προάγει παρά προκαλεί την δημιουργία της συγκεκριμένης αλλοίωσης.

Η εστιακή οζώδης υπερπλασία δίνει σπανιότατα συμπτώματα και δεν έχει κίνδυνο ρήξης ή αιμορραγίας. Μερικές μόνο φορές μπορεί να πάρει μεγάλες διαστάσεις προκαλώντας πιεστικά φαινόμενα σε παρακείμενα όργανα ή και σε ενδοηπατικούς κλάδους, ενώ δεν έχει δυναμική για κακοήθη εξαλλαγή. Για τους λόγους αυτούς η μόνη αντιμετώπιση της νόσου είναι η τακτή παρακολούθηση των ασθενών με υπερηχογραφικό έλεγχο.

Οι μόνες ενδείξεις χειρουργικής αντιμετώπισης είναι η αδυναμία προεγχειρητικής διάγνωσης, η ύπαρξη συμπτωμάτων και η υποψία ηπατικής μετάστασης σε ασθενείς με ατομικό ιστορικό καρκίνου. Όσον αφορά τέλος την παρουσία εστιακής οζώδους υπερπλασίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι επιβεβλημένος ο συχνός υπερηχογραφικός έλεγχος του μεγέθους της, παρά το γεγονός ότι δεν έχει αποδειχθεί η αύξηση του μεγέθους της βλάβης ή της πιθανότητας επιπλοκών της με την αύξηση των οιστρογόνων του αίματος.

Παριστά μια διάχυτη οζώδη μη νεοπλασματική υπερπλασία των ηπατοκυττάρων, με ελάχιστα ή καθόλου ινώδη διαφράγματα (στοιχείο διαχωρισμού της από τη κίρρωση). Παρ’ όλον ότι η αναγεννητική οζώδης υπερπλασία είναι στις περισσότερες περιπτώσεις ασυμπτωματική και αποτελεί τυχαίο νεκροτομικό ή λαπαροσκοπικό εύρημα, σε ένα ποσοστό 57% οι ασθενείς εμφανίζουν πυλαία υπέρταση, σύμπτωμα που παραπέμπει στην εσφαλμένη κλινική διάγνωση της κίρρωσης.

Αναπτύσσεται σε όλες τις ηλικίες, ακόμη και σε παιδιά, τυπικά όμως τα συμπτώματα παρατηρούνται μεταξύ 5ης και 7ης δεκαετίας της ζωής. Συνυπάρχει με πλειάδα άλλων παθήσεων, με συνηθέστερες τις νόσους του κολλαγόνου, τη βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα, το σακχαρώδη διαβήτη και τις λεμφοϋπερπλαστικές αιματολογικές εξεργασίες, αλλά και μετά από θεραπείες με στεροειδή ή κυτταρολογικά φάρμακα.

Συνήθως η αλλοίωση φαίνεται ότι είναι αποτέλεσμα διαταραχής της ηπατικής κυκλοφορίας, συχνότερα λόγο απόφραξης – θρόμβωσης των κλάδων της πυλαίας φλέβας, που οδηγεί σε ατροφία του παρεγχύματος (κεντρολοβιακή) και αντιδραστική υπερπλασία. Η αναγεννητική οζώδης υπερπλασία μαζί με την μερική οζώδη ηπατική μετατροπή (partial nodular transformation), η οποία θεωρείται ότι παριστά εστιακή μορφή της πρώτης, δεν διαγιγνώσκονται συχνά σε υλικό βιοψίας και ειδικότερα στη περίπτωση της αναγεννητικής οζώδους υπερπλασίας η εικόνα μπορεί να υποτιμηθεί και να εκληφθεί σαν φυσιολογικός ηπατικός ιστός.

Είναι ο πλέον συχνός καλοήθης, πρωτοπαθής όγκος του ήπατος, συνήθως ασυμπτωματικός, αποτελεί δε τυχαίο εύρημα κατά τον έλεγχο για άλλες παθήσεις, κατά τη λαπαροσκόπηση ή τη νεκροτομή (συχνότης έως 7.4% σε νεκροτομικό υλικό ρουτίνας).

Σπανίως δίνει συμπτώματα όπως: πιεστικά λόγω μεγάλου μεγέθους, οξείας κοιλίας λόγω ρήξης και κυκλοφοριακού shock, πόνου λόγω θρόμβωσης και εμφράκτου, είτε αίσθημα πληρότητος, σπανιότερα δε παρατηρείται ίκτερος, καρδιακή ανεπάρκεια, αιμορραγία γαστρεντερικού και πυρετός. Αναπτύσσεται σε όλες τις ηλικίες και σε αμφότερα τα φύλα, όμως είναι πλέον συχνό στους ενήλικες (30-50 ετών), υπερτερούν δε οι γυναίκες, οι οποίες είναι συνήθως νεαρής ηλικίας, με μεγαλύτερους και συμπτωματικούς (πόνος) όγκους.

Ένα ποσοστό αυτών (10%) αυξάνει ελαφρώς σε μέγεθος κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης, η παρατηρούμενη δε απότομη διόγκωση κατά την εγκυμοσύνη και η συσχέτιση με τις γεννητικές ορμόνες είτε η εμπλοκή των στεροειδών στις υποτροπές των αιμαγγειωμάτων, παραμένουν υπό αμφισβήτηση. Τα αιμαγγειώματα είναι άγνωστης αιτιολογίας και δεν έχει τεκμηριωθεί οικογενής ή γενετικά καθοριζόμενη κληρονομικότης, παρ’ όλα αυτά επί οικογενούς εμφάνισης η νόσος αποδίδεται στην έκφραση ενός φυλοσύνδετου γονιδίου (liver hemangioma gene) ή στη παραγωγή αυξητικών παραγόντων όπως οι γεννητικές ορμόνες του θήλεος, δεδομένου ότι αυτά τα περιστατικά έχουν παρατηρηθεί σε γυναίκες.

Η ένδειξη για χειρουργική αφαίρεση περιορίζεται σε συμπτωματικούς ασθενείς. Επίσης, η χειρουργική εξαίρεση ενδείκνυται σε βλάβες των οποίων η διάγνωση δεν είναι ξεκαθαρισμένη.

Αν και δεν υπάρχει ομοφωνία στη βιβλιογραφία πολλοί συνιστούν την εκτομή μεγάλων βλαβών που μπορεί να υποστούν τραύμα και να κινδυνεύσουν από αιμορραγία. Απόλυτη ένδειξη για εκτομή αποτελεί η ταχεία αύξηση του μεγέθους του αιμαγγειώματος, το σύνδρομο Kasabach-Merrit, καθώς και η αιμορραγία από ρήξη η οποία είναι πολύ σπάνια όπως αναφέρθηκε αλλά καταστροφική. Η θνητότητα στις περιπτώσεις ρήξης ξεπερνά το 60%.

Η ορθοτοπική μεταμόσχευση ήπατος ενδείκνυται σε συμπτωματικούς ασθενείς με ανεγχείρητα αιμαγγειώματα.

Απλές κύστεις:
Πρόκειται για αληθείς, μη νεοπλασματικές, επιθηλιακές κύστεις οι οποίες είναι σπάνιες και συνήθως ασυμπτωματικές, αποτελούν δε τυχαίο λαπαροσκοπικό ή ακτινολογικό εύρημα. Σπάνια προκαλούν συμπτώματα, λόγο μεγέθους ή επιπλοκές.

Οι πολλαπλές κύστεις, παρατηρούνται σε συγγενή ηπατική ίνωση, σε νόσο του Caroli και σε πολυκυστική νόσο. Η τελευταία συνοδεύεται από μικροαμαρτώματα χοληφόρων, σχετίζεται με πολυκυστική νόσο των νεφρών σε ποσοστό 71-93%, ιστολογικά δε οι κυστικοί σχηματισμοί είναι όμοιοι με τις μονήρεις κύστεις.

Οι ασυμπτωματικές μικρές κύστεις δεν απαιτούν καμία θεραπεία. Όταν υπάρχουν συμπτώματα ή αύξηση του μεγέθους θα πρέπει να αντιμετωπίζονται ανοικτά ή συχνότερα λαπαροσκοπικά.. Κύστεις μικρότερες των 8 εκ. δεν απαιτούν θεραπεία όταν δεν είναι συμπτωματικές και δεν προβάλλουν από το ήπαρ.

Τα ηπατικά αποστήματα παριστούν μια ιδιαίτερη κατηγορία ηπατικής λοίμωξης, είναι συχνά στις αναπτυσσόμενες χώρες όπου οφείλονται κυρίως σε προσβολή από παράσιτα, ενώ αντίθετα είναι σπάνια στον δυτικό πληθυσμό, όπου τα περισσότερα αποστήματα παριστούν επιπλοκή μιας βακτηριδιακής λοίμωξης σε άλλο σημείο του σώματος. Τα αμοιβαδικά αποστήματα αντίθετα είναι λιγότερο συχνά και συναντώνται κυρίως σε μετανάστες από ενδημικές περιοχές. Απαντώνται σαν μονήρεις ή πολλαπλές αλλοιώσεις μεγέθους από λίγα χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά σε διάμετρο, συνοδεύονται από πυρετό και αρκετά συχνά από πόνο και ηπατομεγαλία.

Οι απεικονιστικές μέθοδοι ταυτοποιούν τα αποστήματα και τα διακρίνουν από νεκρωτικούς όγκους, η θεραπεία τους περιλαμβάνει χρήση αντιβιοτικών (κυρίως για τις μικρότερες αλλοιώσεις) και χειρουργική αφαίρεση/ παροχέτευση

Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα αποτελεί μια από τις πιο συχνές κακοήθειες παγκοσμίως , με συχνότητα ενός εκατομμυρίου νέων περιστατικών ετησίως .Yπάρχουν αναφορές οι οποίες αναδεικνύουν αυξανόμενη συχνότητα του ηπατοκυτταρικού καρκίνου.

Η υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης παρατηρείται σε χώρες της Νοτιο-ανατολικής Ασίας και της Αφρικής αν και σύγχρονες μελέτες σημειώνουν αυξανόμενη συχνότητα εμφάνισης στη Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη επίσης.

Στην Ευρώπη και στις ΗΠΑ ευθύνεται για το 1% όλων των περιπτώσεων θανάτου που αποδίδονται σε νεοπλασματικά νοσήματα.

Περίπου το 90% των περιπτώσεων απαντούνται σε ασθενείς με προϋπάρχουσα κίρρωση και κυρίως δευτεροπαθή λόγω μακροχρόνιας κατανάλωσης αλκοόλ ή επί εδάφους χρόνιας HBV ή χρόνιας HCV λοίμωξης.

Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα μπορεί ωστόσο να αναπτυχθεί και σε μη κιρρωτικό ήπαρ.

Eχει διαπιστωθεί αιτιολογικός συσχετισμός μεταξύ της λοίμωξης με τον ιό της ηπατίτιδος B και της ανάπτυξης ηπατοκυτταρικού καρκίνου με σχετικό κίνδυνο 200 φορές μεγαλύτερο από ό,τι στους μη προσβληθέντες.

O ιός της ηπατίτιδος C αποδεικνύεται , επίσης , σημαντικός προδιαθεσικός παράγοντας αυτής της κακοήθειας.

Περιβαλλοντολογικοί, γενετικοί, συγγενείς και μεταβολικοί παράγοντες έχουν επίσης ενοχοποιηθεί στην ανάπτυξη του καρκίνου του ήπατος.

Η πρόγνωση εξαρτάται από το στάδιο και το βαθμό ηπατικής δυσλειτουργίας, που επηρεάζουν σημαντικά την επιλογή της ενδεικνυόμενης θεραπείας.

Στα αρχικά στάδια ο όγκος είναι ασυμπτωματικός.

Τα πιο συνήθη συμπτώματα είναι αδυναμία, κακουχία και απώλεια βάρους.

Άλγος στο δεξιό υποχόνδριο εμφανίζεται στο 40% των ασθενών.

Ενδοκοιλιακή αιμορραγία από ρήξη του όγκου ως πρώτο σύμπτωμα εμφανίζεται σε ποσοστό 10-15%.

Αρκετοί ασθενείς παρουσιάζουν ηπατομεγαλία ή ψηλαφητή μάζα.

Ίκτερος εμφανίζεται στο 1/3 των περιπτώσεων.

Η παρουσία ασκίτη ή αιμορραγίας από κιρσούς του οισοφάγου σημαίνει προχωρημένη νόσο.

Οι συνήθεις επιπλοκές της νόσου είναι:

• ενδοκοιλιακή αιμορραγία από ρήξη του όγκου,
• απόφραξη της πυλαίας φλέβας και πρόκληση πυλαίας υπέρτασης,
• απόφραξη των ηπατικών φλεβών και
• εκδήλωση του συνδρόμου Budd-Chiari.

Η ηπατική ανεπάρκεια αποτελεί συνήθη αιτία θανάτου.

Το χολαγγειοκαρκίνωμα είναι ένα νεόπλασμα που εξορμάται από το χοληφόρο δέντρο.
Ανάλογα με την ανατομική εντόπιση το χολαγγειοκαρκίνωμα διακρίνεται σε εξωηπατικό και ενδοηπατικό.
To εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα μπορεί να εντοπίζεται είτε στο ύψος του διχασμού του ηπατικού πόρου είτε πιο χαμηλά προς το δωδεκαδάκτυλο. Αυτό είναι σημαντικό διότι η αντιμετώπιση διαφέρει, παρόλ’ αυτά η συνηθέστερη περίπτωση εξωηπατικού χολαγγειοκαρκινώματος αφορά στην πύλη του ήπατος και ονομάζεται και όγκος του Klatskin.
Η διάγνωση τίθεται συνήθως με έναν συνδυασμό βιοχημικών και απεικονιστικών εξετάσεων σε ασθενή ο οποίος είτε έχει φαγούρα είτε έχει αναπτύξει ίκτερο. Πολλές φορές για τη διάγνωση απαιτείται μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP).
Για τη σταδιοποίηση της νόσου ενίοτε απαιτείται και PET CT. Η νόσος είναι κατά κύριο λόγο χειρουργική και , αν πληρούνται τα κριτήρια εξαιρεσιμότητος, πραγματοποιείται συνήθως ηπατεκτομή για καρκίνους τύπου Klatskin με ανακατασκευή του χοληφόρου δένδρου.
Εάν το χολαγγειοκαρκίνωμα εντοπίζεται πιο χαμηλά συνήθως απαιτείται παγκρεατικοδωδεκαδακτυλεκτομή (επέμβαση Whipple’s).
Τέλος, υπάρχουν και παρηγορητικές χειρουργικές επεμβάσεις αλλά και δυνατότητα τοποθέτησης διαδερμικών διηπατικών καθετήρων ή ενδοπροθέσεων (stent) με την ενδοσκοπική μέθοδο της ERCP (ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία) για ανακούφιση του ικτέρου σε ασθενείς οι οποίοι είναι ανεγχείρητοι.

Το αδενοκαρκίνωμα της χοληδόχου κύστεως είναι μία σχετικά σπάνια ασθένεια, παρόλ΄ αυτά είναι το συχνότερο νόσημα του χοληφόρου δένδρου.
Έχει συσχετιστεί με χρόνια φλεγμονή στη χοληδόχο κύστη και κυρίως με την πορσελανοειδή χοληδόχο κύστη.
Στις περισσότερες περιπτώσεις η διάγνωση του αδενοκαρκινώματος της χοληδόχου κύστεως τίθεται κατά τη διάρκεια λαπαροσκοπικής χολοκυστεκτομής ή κατά την ιστολογική εξέταση του παρασκευάσματος σε ασθενή που χειρουργήθηκε με συμπτωματική χολολιθίαση.
Σε αυτή την περίπτωση, απαιτείται πλήρης σταδιοποίηση της νόσου, η οποία γίνεται με αξονική και μαγνητική τομογραφία , ενώ μερικές φορές είναι απαραίτητο και το PET CT.
Η αντιμετώπιση της νόσου είναι κατά κανόνα χειρουργική, ενώ ο τύπος του χειρουργείου εξαρτάται από το στάδιο της νόσου όπως προξύπτει από την ιστολογική ή από τις απεικονιστικές εξετάσεις και μπορεί να ποικίλλει από μία ανοιχτή χολοκυστεκτομή έως ριζική χολοκυστεκτομή ή και ημιηπατεκτομή. Πολλές φορές απαιτείται αυτό να γίνει σε συνδυασμό με μετεγχειρητική χημειοθεραπεία ή και ακτινοθεραπεία η οποία έχει φανεί να αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης αυτών των ασθενών.